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成因

發(fā)病原因不明。此病被稱作“綜合征”因為醫(yī)生會依據(jù)很多不同的臨床病征來斷癥。不過，在美國，該癥較普遍出現(xiàn)在流感或水痘等病毒引起的疾病之后。至少有五項發(fā)表在美國醫(yī)學(xué)期刊的研究 （其中包括一項由阿士匹靈藥廠贊助的研究 ）證實，使用阿士匹靈治療流感疾病與出現(xiàn)美國雷爾氏綜合征有關(guān)。 美國疾病控制與預(yù)防中心、美國公共衛(wèi)生署、美國兒科醫(yī)學(xué)會和美國食品藥品監(jiān)督管理局均建議不應(yīng)向19歲以下發(fā)熱的病人處方阿士匹靈及含有阿士匹靈的藥物。至于英國，藥物安全委員會建議不應(yīng)向16歲以下病者處方阿士匹靈，除非是川崎氏病或防止血塊形成。

該癥所帶來的嚴(yán)重病征相信與肝臟等器官的線粒體細胞受破壞有關(guān)。然而，絕大部分感染水痘或流感病毒的兒童縱使服用阿士匹靈也不會出現(xiàn)該癥，而被診斷出患雷爾氏綜合征者也不一定曾服用阿士匹靈。

歷史

名稱來自R. Douglas Reye（雷爾）醫(yī)生，他與澳洲醫(yī)生Graeme Morgan和Jim Baral在1963年于英國醫(yī)學(xué)期刊柳葉刀率先發(fā)表該癥的研究報告。 同樣在1963年，George Johnson（約翰遜）與同事在一次B型流感爆發(fā)的調(diào)查報告中，載有16名小童神經(jīng)受損，其中4名出現(xiàn)類似雷爾氏綜合征的病征，故有醫(yī)生又稱此癥為雷伊氏-約翰遜綜合征。其實，該疾的出現(xiàn)可追溯至1929年的病例。

1970年代末至1980年代初，俄亥俄州、密歇根州和亞利桑那州的研究 指出，使用阿士匹靈治療上呼吸道感染或水痘可能引致該癥。1980年起，美國疾病控制與預(yù)防中心提醒醫(yī)生及家長雷爾氏綜合征與使用阿士匹靈治療水痘或病毒引致疾病有關(guān)。1986年，美國食品藥品監(jiān)督管理局要求含有阿士匹靈的藥物貼上雷爾氏綜合征警告標(biāo)簽。

癥狀

雷爾氏綜合征可分五期病發(fā)：

后果

成人罹患的個案少之又少，而往往能完全康復(fù)，肝臟和腦部功能在兩星期內(nèi)回復(fù)正常。但對于兒童尤其嬰兒則會出現(xiàn)中度至嚴(yán)重的永久腦部損害。1981至1997年間，美國的個案中有超過30%死亡。

鑒別診斷

以下疾病也會表現(xiàn)出類似的病征。

不同種類的先天性代謝異常

病毒性腦炎

用藥過量或者藥物不良反應(yīng)

頭部外傷

因為其他原因而引致的肝衰竭

腦膜炎

腎衰竭

個案統(tǒng)計

雷爾氏綜合征幾乎只出現(xiàn)在青少年或幼童身上，成人病例罕見，而且成人患者的神經(jīng)和肝臟通常不會受永久損害。在美國，該病的監(jiān)控集中在18歲以下病人身上。

自美國疾病控制與預(yù)防中心在1980年起提醒醫(yī)生和家長后，美國出現(xiàn)雷爾氏綜合征的宗數(shù)開始下降。1980至1997年間，該癥在美國有紀(jì)錄的個案由1980年的555宗下降至1994年起每年約2宗。93%的個案在3星期前曾出現(xiàn)病毒感染疾病。而在1991至1994年間，每年因該癥而住院的比率為每100萬18歲以下人口0.2至1.1個。

1980年代，英國的研究發(fā)現(xiàn)該癥與阿士匹靈有關(guān)聯(lián) 1986年6月，英國藥物安全委員會發(fā)出警告，呼吁不要給12歲以下兒童處方阿士匹靈，并在藥物上加上標(biāo)簽。自此以后，英國的有紀(jì)錄雷爾氏綜合征個案下降，由1983/84年每10萬12歲以下人口0.63個，降至1990/91年0.11個。

法國一項由1995年11月至1996年11月的全國調(diào)查發(fā)現(xiàn)，9個患有雷爾氏綜合征的兒童，其中8個曾服用阿士匹靈。其后，當(dāng)?shù)氐尼t(yī)學(xué)組織向公眾和醫(yī)生發(fā)出相關(guān)的警告

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