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肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥

肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥（英語：Amyotrophic lateral sclerosis，縮寫為ALS），也稱為肌萎縮側(cè)索硬化癥，也稱為盧·賈里格癥（英語：Lou Gehrig"s disease）、漸凍人癥，是一種漸進(jìn)且致命的神經(jīng)退行性疾病。ALS是最常見的五種運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾?。∕ND）之一。在英聯(lián)邦國家中，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病常指肌萎縮側(cè)索硬化癥。。肌萎縮側(cè)索硬化癥由中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)控制骨骼肌的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元退化所致。由于上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元退化和死亡，肌肉逐漸衰弱、萎縮（英語：muscle atrophy）。最后，大腦完全喪失控制隨意運(yùn)動(dòng)的能力。最終會造成發(fā)音（英語：dysarthria）、吞咽，以及呼吸上的障礙。這種疾病并不一定會如阿茲海默病般影響病人的高級神經(jīng)活動(dòng)。相反，晚期疾病病人可一直保持清晰的思維、保留發(fā)病前的記憶、人格和智力。

有90%至95%的發(fā)病原因不明。約5%至10%遺傳自父母。大約有一半的病例是由兩個(gè)特定基因引起的。其導(dǎo)致控制隨意肌的神經(jīng)元死亡。該病的診斷基于...

相關(guān)人物

親歷

史蒂芬·霍金

肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥相關(guān)文獻(xiàn)

肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥

癥狀和體征由于上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元退化導(dǎo)致的身體肌肉萎縮，患病者最終可能喪失發(fā)起和控制一切自主運(yùn)動(dòng)的能力，但膀胱、腸道和負(fù)責(zé)眼球運(yùn)動(dòng)的神經(jīng)一般到病情晚期才會受到影響。對于大多數(shù)患者來說其認(rèn)知功能并不受影響，但少數(shù)（大約5%）仍會出現(xiàn)額顳葉癡呆。大部分患者（30–50%）出現(xiàn)了難以察覺的認(rèn)知變化，但這一變化經(jīng)過詳細(xì)的神經(jīng)心理學(xué)測驗(yàn)檢測出來。極少數(shù)肌萎縮側(cè)索硬化癥患者會同時(shí)出現(xiàn)癡呆癥、退化性肌肉疾病、退行性骨疾病，這些癥狀都屬于多系統(tǒng)蛋白病綜合征的一部分。感覺神經(jīng)和自主神經(jīng)系統(tǒng)一般不受影響，也就意味著大多數(shù)肌萎縮側(cè)索硬化癥患者的聽覺、視覺、觸覺、嗅覺和味覺都能維持正常。早期癥狀肌萎縮側(cè)索硬化癥的早期癥狀很難以察覺。最早期的典型癥狀通常是肌肉明顯的無力或/和萎縮。其他顯性的癥狀包括吞咽困難、痙攣或牽涉的肌肉僵硬。肌無力會影響四肢；或/和出現(xiàn)說話含糊和帶鼻音的現(xiàn)象。肌萎縮側(cè)索硬化癥早期出現(xiàn)哪些癥狀取決...

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脊髓

結(jié)構(gòu)脊髓斷面脊髓是延伸自腦，由延髓至脊髓圓錐。脊椎圓錐的位置接近腰椎L1-2，由纖維狀延伸部分——終絲終結(jié)。男性的脊椎約長45公分，而女性的約長42公分。形狀為卵形。脊椎會在頸及腰部擴(kuò)展。在脊椎的外圍是神經(jīng)的白質(zhì)道，其中有感覺及運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元。而中間部分是四葉苜蓿草形的且包圍著中央管（第四腦室的延伸部分），當(dāng)中包含神經(jīng)細(xì)胞體。脊椎被三層腦膜覆蓋著，最外層是硬腦膜，中間是蛛網(wǎng)膜，而最內(nèi)層稱為軟膜。它們是接續(xù)著腦干及大腦半球的三層腦膜，膜中包含在蛛網(wǎng)膜下腔找到的腦脊髓液，而腦脊髓液能透過吸收震蕩以保護(hù)脊髓。與軟膜中脊椎相連的齒狀韌帶會橫向地伸向背根及腹根再伸展至硬腦膜，使脊椎安定于硬腦膜內(nèi)。而硬膜囊于S2的脊椎層終結(jié)。感覺系統(tǒng)脊髓斷面脊髓道頸脊髓水平橫截面。體感可分為觸摸、本體感受或震蕩感應(yīng)路徑及疼痛或溫度感應(yīng)路徑，而其正式名稱分別為背柱中蹄系束及脊髓丘腦束。每個(gè)感覺路徑可分為三個(gè)不同的神經(jīng)元，使...

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心肌

特點(diǎn)心肌細(xì)胞相比起骨骼肌細(xì)胞，心肌細(xì)胞有其自身的特點(diǎn)：自律心肌細(xì)胞具有自律性。即使離體的心臟仍表現(xiàn)出自律的舒張收縮活動(dòng)。這主要是因?yàn)槠?期自動(dòng)去極化過程造成的。心肌細(xì)胞互聯(lián)成網(wǎng)，連接染色較深，稱為閏盤（intercalateddisk）。閏盤為相鄰肌細(xì)胞連接處特畫的細(xì)胞連接，光鏡下呈深染的線狀或階梯狀。橫位上有中間連接和橋粒，縱位上有縫隙連接。胞間的緊密連結(jié)最重要的形式為縫隙連接（gapjunction），該處的胞膜中有許多規(guī)則分布的柱狀顆粒稱為連接子（Connexon），后者橫跨相鄰細(xì)胞的細(xì)胞膜，使得興奮信號能夠更快的傳遞。緊密連接使整個(gè)心臟成為一個(gè)合胞體（functionalsyncytium）。心肌細(xì)胞多數(shù)為單核細(xì)胞。肌原纖維粗細(xì)不等，界限不明顯。橫小管較粗。位于Z線水平。肌漿網(wǎng)稀疏?？v小管不發(fā)達(dá)，終池少又小，橫小管與一側(cè)的終池形成二聯(lián)體。心肌細(xì)胞的存鈣能力低，收縮前要吸收細(xì)胞外的鈣...

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胸大肌

負(fù)重訓(xùn)練胸肌發(fā)達(dá)的男性臥推俯臥撐性別男性的胸大肌在乳房內(nèi)部，由乳房懸韌帶支撐。女性的胸大肌則在乳腺葉后面。資料來源〈人體學(xué)習(xí)百科〉貓頭鷹出版社ISBN957-9684-11-1

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多發(fā)性硬化癥

流行病學(xué)多發(fā)性硬化癥（MS）盛行率依國家或特定族群不同介于每100,000人中2人至150人之間。族群和地理模式的流行病學(xué)研究方法已經(jīng)常用于MS，而且導(dǎo)致不同病因?qū)W說的提出。某些族群如薩米人，MS發(fā)生率較低，可能是基因因素所導(dǎo)致。多發(fā)性硬化癥的主要癥狀。MS通常出現(xiàn)于30歲早期的成人，但也可能出現(xiàn)于小孩。首要的漸進(jìn)型亞型在30余歲人群更常見。就許多自體免疫疾病而言，此疾病在女性更常見，且有增加的趨勢。在小孩，性別比率差異更高，但是在超過50歲的人群，MS侵襲男性和女性幾乎相等。在北半球有由北向南的梯度變化，而南半球有向南到北的梯度變化，MS在赤道附近居住的人群較不常見。氣候、陽光和攝取維他命D已列為可能解釋緯度梯度的病因在研究。然而在由北到南的模式中有重要例外，且盛行率隨時(shí)間改變?？偟恼f來此趨勢可能會消失。這指出其他因子如環(huán)境和基因必須列入解釋MS的原因。MS也常見于歐洲北部族群分布區(qū)域，...

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肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥相關(guān)標(biāo)簽

主要影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)的系統(tǒng)性萎縮

神經(jīng)科學(xué)中的未解之謎

細(xì)胞支架缺陷

罕見疾病

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病

疾病