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癥狀和體征

該病最初的典型表現(xiàn)為感覺異常、疼痛伴肌無力，癥狀首現(xiàn)于四肢遠端，即手足，之后癥狀常常在數(shù)小時至數(shù)周內(nèi)不斷向近端進展，軀干、頭部也會出現(xiàn)癥狀。一般兩側(cè)對稱。 在疾病的急性期，15%患者可能因為呼吸肌受累而有生命危險，需要機械輔助通氣。本病除累及運動神經(jīng)、感覺神經(jīng)，導致上述典型癥狀外，還有一些患者可能有自主神經(jīng)系統(tǒng)受累，導致諸如血壓異常、心率異常等癥狀，也可能導致患者的死亡。

病因和診斷

本病通常被認為是自身免疫性疾病，由人體的免疫系統(tǒng)錯誤地攻擊自身周圍神經(jīng)的髓鞘，導致患者周圍神經(jīng)系統(tǒng)出現(xiàn)脫髓鞘損害。有的患者還會出現(xiàn)軸索損害。 本病的病因尚不明確。患者的免疫系統(tǒng)紊亂有時由感染誘發(fā)，由手術(shù)或疫苗誘發(fā)的少見，還有很多病人無明顯誘發(fā)因素。 本病的診斷一般基于癥狀和體征，要排除其他疾病的可能，并有諸如肌電圖神經(jīng)傳導檢測、腦脊液檢查等輔助檢查證據(jù)支持。

臨床亞型

依據(jù)肌無力位置、肌電圖結(jié)果、抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體檢測結(jié)果等，格林-巴利綜合征可分為若干不同的亞型，每種亞型都有各自不同的特點。

治療

出現(xiàn)嚴重無力癥狀的患者，應當接受靜注免疫球蛋白或血漿置換治療以封閉自身免疫抗體。同時還應當接受機械通氣等對癥支持治療。雖然病情迅速進展且兇險，不接受正規(guī)治療死亡率高，但經(jīng)過正規(guī)治療的患者預后往往較好，可在數(shù)周至數(shù)年內(nèi)康復，但大約三分之一的患者可能會留有永久性的無力癥狀。

流行病學

全球范圍內(nèi)，本病患者的死亡率大約為7.5%， 而發(fā)病率則為每年十萬分之一到二之間，男女之間、各國各地區(qū)之間的發(fā)病率沒有明顯差異。 本病由法國神經(jīng)病學家Georges Guillain、Jean Alexandre Barré、André Strohl在1916年首次描述，并依據(jù)前兩位的姓命名為格林-巴利綜合征。

知名個案

馬庫斯·巴貝爾（ Markus Babbel ）：德國足球運動員

有村龍?zhí)剩?有村 竜太朗 ）：日本樂隊Plastic Tree主音

富蘭克林·德拉諾·羅斯福（ Franklin Delano Roosevelt ）：第32任美國總統(tǒng)

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