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原因

盡管并未發(fā)現(xiàn)明顯病因，擴(kuò)張性心肌病很可能是由于各種毒性物質(zhì)，代謝產(chǎn)物或病原體損傷心肌細(xì)胞導(dǎo)致的。也可能是心肌梗塞導(dǎo)致隨后的心肌層纖維化損傷心肌細(xì)胞。急性病毒性心肌炎的后遺癥通過免疫機(jī)制也可能導(dǎo)致擴(kuò)張型心肌病。自身免疫機(jī)制也被認(rèn)為是DCM的一種病因。在酗酒、圍產(chǎn)性心肌病、甲狀腺疾病、興奮劑使用者，和慢性心動(dòng)過速患者中都發(fā)現(xiàn)了DCM的可逆表征。DCM常被稱為原發(fā)性擴(kuò)張性心肌病，就是因?yàn)閷?dǎo)致發(fā)病的機(jī)理尚不清楚。

遺傳學(xué)

20%到40%的患者的家族中發(fā)現(xiàn)了了編碼心肌細(xì)胞細(xì)胞骨架，收縮蛋白的基因突變。雖然這種疾病在遺傳學(xué)上是異源性的，但它的發(fā)生大多表現(xiàn)出常染色體顯性遺傳的形式。而像Alstr?m綜合征中發(fā)現(xiàn)的常染色體隱性遺傳，X染色體連鎖以及線粒體遺傳也有發(fā)現(xiàn)。擴(kuò)張型心肌病患者的親屬在臨床前表現(xiàn)出無心肌改變癥狀。盡管相比白人這種疾病在非裔美國人中發(fā)病更高，在各種人群中都有該病癥的發(fā)現(xiàn)。

相關(guān)癥狀

對(duì)于許多該病的患者來說，擴(kuò)張型心肌病并不一定會(huì)影響壽命或生存狀況。然而，少數(shù)該病患者癥狀嚴(yán)重，并有一定幾率導(dǎo)致猝死。心臟病專家應(yīng)該驗(yàn)證他們的診斷并對(duì)患者的病情和患并發(fā)癥的幾率作出評(píng)估。對(duì)于某些病人來說，可能會(huì)逐漸引起左側(cè)或右側(cè)充血性心力衰竭。在患者出現(xiàn)明顯癥狀前的數(shù)月甚至數(shù)年就可能已經(jīng)發(fā)生左心室擴(kuò)張。

可能會(huì)有隱約的胸痛，但典型的心絞痛并不常見，這表明可能該病會(huì)伴有缺血性心臟病。有時(shí)還會(huì)發(fā)生心律失常引起的暈厥或全身性栓塞。

體檢

患者可能表現(xiàn)出不同程度的心肌擴(kuò)張，以及充血性心力衰竭。在該病更嚴(yán)重的階段，脈壓差減小，頸靜脈壓提高。?？陕牭玫谌艋虻谒囊簟？捎卸獍昊蛉獍觋P(guān)閉不全所致的收縮期吹風(fēng)樣雜音。

實(shí)驗(yàn)室檢查

普通的胸透檢查能發(fā)現(xiàn)心臟的膨大。也可發(fā)現(xiàn)由肺靜脈高壓引起的胸腔積液。

心電圖中可發(fā)現(xiàn)竇性心動(dòng)過速或房顫，室性心律失常，左心房異常，有時(shí)還會(huì)出現(xiàn)室內(nèi)傳導(dǎo)障礙和低壓。超聲心動(dòng)圖顯示射血分?jǐn)?shù)小于正常值?？赏ㄟ^心導(dǎo)管插入術(shù)和冠狀血管造影術(shù)排除缺血性心臟病的可能。

治療方法

許多年前統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)表明該病患者主要是55歲以上的成年人，他們多在癥狀出現(xiàn)后三年內(nèi)死去（CHF的第五期），這些數(shù)據(jù)在許多教科書中仍能發(fā)現(xiàn)。近年來由于藥物治療情況發(fā)生了顯著改變，藥物可以減緩病變，并在一定程度上提高心臟功能。死亡主要是由充血性心力衰竭或心室急性或慢性的心律失常引起。

患者按照標(biāo)準(zhǔn)的心衰進(jìn)行治療，主要包括限鹽，使用血管緊張素轉(zhuǎn)化酶（ACE）抑制劑，利尿劑和洋地黃。也會(huì)用到抗凝血?jiǎng)??；颊弑仨毥渚?。心室?nèi)傳導(dǎo)延遲的患者要用到心臟起搏器，有可能出現(xiàn)心律失常的患者應(yīng)使用植入性復(fù)律除顫器。這些治療手段可以改善癥狀并減少入院治療時(shí)間。

對(duì)有更嚴(yán)重疾病并不愿接受長(zhǎng)期醫(yī)院治療的患者，可以考慮進(jìn)行心臟移植。

逆向重塑

心衰的過程伴隨著左心室的重構(gòu)，而后者表現(xiàn)為左心室舒張末期和收縮末期容量的增加，室壁變薄，室腔球形化加劇。這通常伴隨著射血分?jǐn)?shù)的持續(xù)下降。心室重塑的概念最初是用來描述數(shù)天或數(shù)月內(nèi)發(fā)生的房顫?，F(xiàn)在被延用到心肌病和非缺血性如特發(fā)性擴(kuò)張型心肌病或慢性心肌炎，用來描述心功能障礙發(fā)展的一般機(jī)理。實(shí)際上，逆向重塑就是逆轉(zhuǎn)重塑的過程，或者說，是一種暫時(shí)的或永久的對(duì)心臟修正的過程。2004年的一篇文章描述了現(xiàn)在支持逆向重塑的療法并提出了一種預(yù)測(cè)心肌病的新方法。

替代療法

替代療法包括營養(yǎng)品輔酶Q10，左旋卡尼汀，?；撬岷陀倚颂恰Ｓ凶C據(jù)表明在治療心力衰竭中輔酶Q10有一定功效。大部分醫(yī)師對(duì)這些替代療法持懷疑態(tài)度，但建議使用輔酶Q10作為常規(guī)療法的補(bǔ)充。

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