類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎
特征
患上類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的手部
它的癥狀是多個(gè)不同的關(guān)節(jié)于同一時(shí)間發(fā)炎使到軟組織腫脹痛楚(多關(guān)節(jié)炎)。受影響的關(guān)節(jié)在開始時(shí)是不對(duì)稱的,在病勢(shì)發(fā)展時(shí)會(huì)逐步變?yōu)閷?duì)稱。關(guān)節(jié)的痛楚會(huì)隨關(guān)節(jié)的運(yùn)動(dòng)而改善,在早上,關(guān)節(jié)會(huì)堅(jiān)硬約一個(gè)小時(shí)。因此,類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎引致的痛楚在早上會(huì)較其他關(guān)節(jié)炎的痛楚厲害。
病勢(shì)會(huì)繼續(xù)發(fā)展至關(guān)節(jié)表面侵蝕及破壞,造成肢體畸形。手指一般會(huì)偏向小指(即尺側(cè)彎曲)及呈不自然的形狀。典型的類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎畸形是鈕扣畸形(即近端指骨間關(guān)節(jié)的過度屈曲及遠(yuǎn)端指骨間關(guān)節(jié)的過度伸直)、鵝頸畸形(近端指骨間關(guān)節(jié)的過度伸直及遠(yuǎn)端指骨間關(guān)節(jié)的過度屈曲)。拇指可能會(huì)發(fā)展成Z形拇指畸形,即掌指關(guān)節(jié)的固定性屈曲及關(guān)節(jié)移位,令手部形成正方形狀。
關(guān)節(jié)外的影響亦是另一個(gè)與骨關(guān)節(jié)炎不同的地方,所以類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎是一種多系統(tǒng)病癥。就如大部分患有此癥的病人都會(huì)同時(shí)患上貧血,這是因類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎本身的影響(慢性疾病引起的貧血癥)或是因使用藥物(尤其是用作麻醉的非類固醇消炎止痛藥)治療時(shí)所有的腸胃道出血副作用。脾腫大亦會(huì)與白血球減少癥一同出現(xiàn)(稱為費(fèi)爾蒂綜合征),及淋巴細(xì)胞浸入亦會(huì)影響唾液腺及淚腺(稱為干燥綜合征)。
以下是一些會(huì)受類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎影響的系統(tǒng):
皮膚:在伸肌表面,如手肘出現(xiàn)類風(fēng)濕結(jié)節(jié)。
肺部:肺部可能會(huì)直接受關(guān)節(jié)炎的影響,或是受治療的影響。治療后(如氨甲喋呤)可能會(huì)出現(xiàn)纖維癥。
自身免疫:邊神經(jīng)障礙、甲褶血管梗塞、神經(jīng)病變及腎病。
腎臟:淀粉樣變性,亦會(huì)造成假性肌肉肥大。
心血管:心囊炎、瓣炎及纖維癥。
眼睛:眼部干燥癥、鞏膜表層炎及鞏膜軟化癥,亦會(huì)導(dǎo)致眼晴出現(xiàn)裂縫及滲漏。
神經(jīng):多數(shù)單神經(jīng)炎及寰樞椎半脫位的癥狀。后者是因在頸椎與頭蓋骨的齒狀突或橫向韌帶的侵蝕,這種侵蝕(大于3毫米)會(huì)導(dǎo)致脊椎骨移位及壓逼脊椎。在開始時(shí),病人會(huì)感到笨拙,若未能配合適切治療,會(huì)發(fā)展成四肢痳痹。
流行病學(xué)
以35-50歲的人士患上類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎最多,家族遺傳會(huì)是一個(gè)重要的發(fā)病因素。它與人類白血球抗原HLA-DR4有著關(guān)聯(lián)(W4、W14及W15與這病癥有關(guān),而W10及W13則是保護(hù)性的)。
類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的發(fā)生率為每10,000的人口,就有30宗的個(gè)案。女性發(fā)病的機(jī)會(huì)是男性的3倍至5倍,而吸煙者發(fā)病的機(jī)會(huì)可以是非吸煙者的4倍。患病率約為1%,有些印第安人的患病率為5-6%,而加勒比海的黑人則有著較少的患病率。病人的一等親患病率為2-3%,而同卵雙胞胎的同患病率則是15-20%。
診斷標(biāo)準(zhǔn)
美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)于1987年定義以下的情況為類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 :
晨僵超過1小時(shí);
3個(gè)或以上的關(guān)節(jié)發(fā)炎;
掌指、手腕和近端指間等關(guān)節(jié)出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎;
對(duì)稱性的關(guān)節(jié)炎;
類風(fēng)濕結(jié)節(jié);
類風(fēng)濕因子陽性;
放射線學(xué)(X光)檢測(cè)發(fā)現(xiàn)關(guān)節(jié)有侵蝕(erosion)。
只要達(dá)到最少任何以上四項(xiàng)情況,便被判斷為患有類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。但在罹患此癥的早期,某些上述的情況并不明顯,所以有些患者并非達(dá)至這一項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)。學(xué)會(huì)的目的是將病者分類作為研究,而非協(xié)助診斷此癥。如其中一個(gè)情況是有關(guān)關(guān)節(jié)的磨損,在治療時(shí)這卻是主要要避免的情況,因關(guān)節(jié)磨損是不能治愈的。所以,縱然病人未能完全滿足上述的標(biāo)準(zhǔn),亦會(huì)被當(dāng)作患有此癥而作出治療,以避免病情的惡化。雖然如此,這套標(biāo)準(zhǔn)仍然在研究方面非常有用,尤其在流行病學(xué)方面。
血液測(cè)試
類風(fēng)濕因子
當(dāng)臨床測(cè)試懷疑患有類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎時(shí),就要替病人作免疫學(xué)研究,如類風(fēng)濕因子。類風(fēng)濕因子呈陰性反應(yīng)并不能完全撇開類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的可能性,相反,可能會(huì)是一種稱為“血清反應(yīng)陰性”的類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。在患病的頭一年,類風(fēng)濕因子測(cè)試多會(huì)是呈陰性的。其中80%的病人最終會(huì)轉(zhuǎn)為血清反應(yīng)陽性狀態(tài)。在其他疾病,如干燥綜合癥,及約10%健康的人都會(huì)出現(xiàn)類風(fēng)濕因子,所以測(cè)試并非十分準(zhǔn)確。
抗環(huán)瓜氨酸抗體
由于類風(fēng)濕因子測(cè)試不可靠,測(cè)試的專一性甚低,于是發(fā)展出新的血清測(cè)試:測(cè)試一種稱為抗含瓜胺酸蛋白質(zhì)抗體的存在。這種測(cè)試能診斷出約80%的類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎病人,而在非患有類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的病人中則很少呈陽性反應(yīng),專一性達(dá)至98%。另外,這些抗體在早期病患時(shí),甚至比發(fā)病前更早亦能測(cè)得。
為了測(cè)試其他關(guān)節(jié)炎的病因,亦會(huì)進(jìn)行其他血液測(cè)試,如紅斑性狼瘡。此外,紅血球沉降速率(erythrocyte sedimentation rate, ESR)、C反應(yīng)蛋白(C-reactive protein)、全血細(xì)胞計(jì)數(shù)、腎功能檢查、肝功能檢查及免疫檢查(如抗細(xì)胞核抗體,ANA)等亦會(huì)于此時(shí)進(jìn)行。鐵蛋白能顯示模仿類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的血色病。
病理生理學(xué)
Joint abnormalities in rheumatoid arthritis
類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的成因仍未清楚,但一直都懷疑是因感染所致,亦可能是由食物敏感或外來生物所造成。支原體、詭譎丹毒絲菌、人類皰疹病毒第四型、B19細(xì)小病毒及風(fēng)疹都是被懷疑而沒有佐證的流行病學(xué)研究。就如其他自身免疫疾病一樣,混淆身份理論指出一種入侵的生物引發(fā)免疫反應(yīng)留下抗體,但這些抗體的獨(dú)特性卻不足夠,且開始攻擊與入侵生物相似的滑膜,這種現(xiàn)象稱為“分子相似”。
患有自身免疫疾病的患者本身必須在分辨自身及外來分子的能力上有缺憾。在很多細(xì)胞內(nèi)均有著自身辨認(rèn)的標(biāo)記。但是某一些標(biāo)記卻容許類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎發(fā)生。約90%的病人都有著HLA-DR4/DR19標(biāo)記,而對(duì)照中只有40%帶有此標(biāo)記。因此在理論上,類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的發(fā)生會(huì)受基因遺傳及一些感染事件來引發(fā)免疫反應(yīng)。
一旦引發(fā)免疫反應(yīng),會(huì)使滑膜發(fā)炎。早期及中期發(fā)炎的分子媒介包括有腫瘤壞死因子α(TNF-α)、介白質(zhì)-1、介白質(zhì)-6、介白質(zhì)-8及介白質(zhì)-15、轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子-β、纖維母細(xì)胞生長(zhǎng)因子及血小板源生長(zhǎng)因子。現(xiàn)代藥理學(xué)的治療都是針對(duì)以上的媒介。當(dāng)炎癥發(fā)生時(shí),滑膜會(huì)變厚,軟骨與下面的骨頭開始碎裂及關(guān)節(jié)受到破壞。
除了以上外,生理及心理因素、壓力及不均衡的飲食在這病癥中占有一些地位。
治療
類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的藥理學(xué)治療可以分為控制類風(fēng)濕藥物、消炎藥及鎮(zhèn)病藥。 控制類風(fēng)濕藥物可以產(chǎn)生長(zhǎng)久緩和、延后或停止病情的惡化,亦即阻止骨骼及關(guān)節(jié)由次級(jí)發(fā)炎至不能控制的損傷。消炎及鎮(zhèn)痛藥能減輕痛楚及改善僵硬,但卻不能阻止關(guān)節(jié)的傷害或減慢病情的惡化。
過往的策略是先使用消炎藥,臨床及使用X光檢查病情,如發(fā)現(xiàn)關(guān)節(jié)損壞的跡象,便使用控制類風(fēng)濕藥物?,F(xiàn)時(shí)很多病癥在利用超聲波及磁力共振檢查后發(fā)現(xiàn)關(guān)節(jié)會(huì)在很早時(shí)期便受到損害。因此,若病人被診斷出類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,便會(huì)及早使用控制類風(fēng)濕藥物,以阻止進(jìn)一步的關(guān)節(jié)損害。
早期使用控制類風(fēng)濕藥物亦有另一個(gè)好處:在類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎發(fā)生早期,在關(guān)節(jié)內(nèi)會(huì)充滿免疫細(xì)胞,它們互相傳信并發(fā)展出永久及慢性的發(fā)炎。利用控制類風(fēng)濕藥物(如氨甲喋呤)可以阻礙這個(gè)步驟,并會(huì)改善日后關(guān)節(jié)炎的病情。
控制類風(fēng)濕藥物
可以再細(xì)分為異源生物體制劑及生物工程制劑。異源生物體制劑,與生物工程制劑相反,是一種并非在身體內(nèi)自然產(chǎn)生的控制類風(fēng)濕藥物。
異源生物體制劑
異源生物體制劑一般會(huì)造成一些副作用:如對(duì)肝臟、骨髓及腎臟的毒害、肺炎、皮膚敏感、自體免疫及感染等。 異源生物體制劑包括:
硫唑嘌呤
環(huán)孢菌素(即西克洛斯匹林A)
青霉胺
氯金酸鈉
氯奎寧
來氟米特
美諾四環(huán)素
柳氮磺吡啶
甲氨喋呤(Methotrexate)是抗代謝療法藥物,即是抗腫瘤藥,或預(yù)防移植體對(duì)宿主反應(yīng)(排斥)之藥物。所以它能夠壓抑骨髓活動(dòng)及引致肝炎。同被視作毒性最高的藥物。是目前最重要及有效的控制性抗風(fēng)濕藥物。這是因?yàn)樗軠p輕部分白血球(抗體)發(fā)炎癥活動(dòng),進(jìn)一步阻慢骨骼的損害。警惕事項(xiàng):本藥僅可由對(duì)于抗代謝療法具有知識(shí)及經(jīng)驗(yàn)之醫(yī)師使用。高劑量治療惡性疾病曾有死亡之報(bào)告。
生物工程制劑
生物工程制劑包括:
腫瘤壞死因子α(TNF-α)抑制劑:依那西普(Enbrel?)、英利昔單抗(Remicade?)、復(fù)邁(Humira?)
白質(zhì)1抑制劑:阿那白滯素
抗CD20單抗:利妥昔單抗(Rituxan?)
白質(zhì)6受體抑制劑:托珠單抗(Actemra?)
鎮(zhèn)痛及消炎藥
糖皮質(zhì)激素(類固醇藥物)
非類固醇消炎止痛藥(NSAID)
其他止痛藥包括有:
對(duì)乙酰氨基酚
鴉片劑
利多卡因
研究
減輕痛楚
最近的研究指出細(xì)胞因子(即一組由身體不同細(xì)胞生產(chǎn)的化合物)可能是產(chǎn)生類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的慢性痛楚的主因。使用藥物以影響細(xì)胞因子的釋放或阻礙細(xì)胞因子的運(yùn)作能減輕慢性痛楚。不同種類的抗細(xì)胞因子藥物現(xiàn)已被使用作治療類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎或克隆氏癥等痛癥。另外,現(xiàn)時(shí)有研究使用沙利度胺來治療因脊椎蜘蛛膜炎所產(chǎn)生的痛癥。
其他治療
其他治療有減肥、職能治療、物理治療、關(guān)節(jié)注射及一些特別的工具改善運(yùn)動(dòng)。嚴(yán)重受傷的關(guān)節(jié)則需要進(jìn)行人工關(guān)節(jié)置換術(shù),如置換膝部關(guān)節(jié)、自然醫(yī)學(xué),如禁吃小麥麩質(zhì)相關(guān)的食品。
預(yù)后
類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎在不同的病人有不同的病因。有些病人有短暫及溫和的病征,但大部分都是一生的。約20%至30%的病人會(huì)患上類風(fēng)濕結(jié)節(jié),是一種較差的預(yù)后。
身體障礙
大部分病人的日常生活受到影響。
5年后,約有33%的病人不能工作。
10年后,約一半的病人出現(xiàn)相當(dāng)?shù)纳眢w障礙。
預(yù)后因子
較差的預(yù)后因子包括經(jīng)常性的滑膜炎、早期的磨損疾病、關(guān)節(jié)外的發(fā)現(xiàn)(如類風(fēng)濕結(jié)節(jié))、血清類風(fēng)濕因子的反應(yīng)、血清抗環(huán)瓜氨酸抗體的陽性反應(yīng)、帶有HLA-DR4共同表位、家族曾患有類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、較差的身體狀況、社會(huì)經(jīng)濟(jì)因素、上升的急性反應(yīng)(如血紅球沉降率、C反應(yīng)蛋白)及增加的臨床嚴(yán)重度。
死亡
雖然患有類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的病人在接受治療后會(huì)有較低的死亡率,但病人一般相信會(huì)減少5-10年的壽命。
預(yù)防
經(jīng)常運(yùn)動(dòng)及小心控制飲食能幫助減輕痛楚及僵硬。
低溫會(huì)使痛楚及僵硬惡化。
歷史
第一宗的類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎可追索至前45世紀(jì),在田納西州印第安人的骸骨發(fā)現(xiàn)。于123年有文字記載與這種關(guān)節(jié)炎十分相似的病征。于1859年,此病正式稱為類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。
中醫(yī)有關(guān)類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的記載最早見于《內(nèi)經(jīng)》,稱之為“痹”,中醫(yī)文獻(xiàn)對(duì)“痹”的描述很多,其中以“頑痹”、“歷節(jié)風(fēng)”比較近似類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。歷節(jié)風(fēng)屬于痹證的一種,它專指關(guān)節(jié)病變的痹證,以關(guān)節(jié)變形、疼痛、活動(dòng)受限、僵硬為特點(diǎn)?!皻v節(jié)風(fēng)”一名最早見于張仲景《金匱要略?中風(fēng)歷節(jié)病脈證并治》,其病以“歷節(jié)痛、不可屈伸”、“其痛如掣”、“諸肢節(jié)疼痛”。并認(rèn)為其病因或稟賦不足,或因調(diào)攝不慎,嗜欲無節(jié),逐致氣血肝腎虧損,肝主筋,腎主骨,肝腎既虛,則無以充養(yǎng)筋骨,至虛之處,即容邪之所,風(fēng)寒濕邪乘虛而入,內(nèi)外合邪,即成斯疾,王燾《外臺(tái)秘要》亦認(rèn)為:本病大都風(fēng)寒暑濕之邪,因虛所致。將攝失理、受此風(fēng)邪,經(jīng)脈結(jié)滯,蓄于骨節(jié)之間,或在四肢,總之,中醫(yī)認(rèn)為本病是在肝腎虧虛的內(nèi)因基礎(chǔ)上,遭受風(fēng)寒濕外邪而致病。
罹病名人
克里斯蒂安·巴納德,南非外科醫(yī)生,世界上首例人類心臟移植手術(shù)的實(shí)施者。
詹姆士·柯本,美國(guó)好萊塢著名動(dòng)作片影星,1988年因演出榮登奧斯卡金像獎(jiǎng)最佳男配角獎(jiǎng)。
多蘿西·霍奇金,英國(guó)女生物化學(xué)家,生于開羅,1964年獲諾貝爾化學(xué)獎(jiǎng)。
山迪·柯法斯,美國(guó)職棒大聯(lián)盟的球員,守備位置為投手,左打左投。1955年至1966年間,隸屬布魯克林/洛杉磯道奇隊(duì),被認(rèn)為是棒球史上最具主宰力的左投手之一,曾三度獲得賽揚(yáng)獎(jiǎng)與國(guó)聯(lián)MVP。
皮耶-奧古斯特·雷諾阿,法國(guó)畫家,是印象派發(fā)展史上有領(lǐng)導(dǎo)地位的人物之一。
露西兒·鮑爾,美國(guó)喜劇女演員。
愛迪·琵雅芙,法國(guó)女歌唱家。
彼得·保羅·魯本斯,比利時(shí)畫家,巴洛克畫派早期的代表人物。
勞爾·杜飛,法國(guó)畫家。
關(guān)連項(xiàng)目
關(guān)節(jié)炎
回文風(fēng)濕
外部鏈接
什么是類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎?
類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的研究歷史
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