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體征和癥狀

  全身性過敏反應(yīng)的體征和癥狀.

全身性過敏反應(yīng)通常在數(shù)分鐘或小時內(nèi)產(chǎn)生許多不同癥狀。 如果是經(jīng)由（靜脈）直接進入血管的物質(zhì)所引起的話，癥狀平均在5 至 30  分鐘內(nèi)出現(xiàn)。如果是由病人所食用的食物所引起的話，平均會2 小時內(nèi)出現(xiàn)。 最常見的患病部位包括：皮膚 (80–90%)、肺部及呼吸道(70%)、胃腸道(30–45%)、心臟及血管(10–45%) 和中樞神經(jīng)系統(tǒng) (10–15%)。 反應(yīng)通常涉及兩個或多個系統(tǒng)。

皮膚

  背部有麻疹和潮紅的全身性過敏反應(yīng)病人

癥狀通常包括皮丘（麻疹）、發(fā)癢、面部或皮膚潮紅，或口唇腫脹。 有皮下腫脹（血管性水腫）的人可能感到其皮膚有燒灼感而非發(fā)癢。 20%的病例可能會出現(xiàn)舌或咽喉腫脹。 其它特征可能包括流鼻涕和眼及眼瞼表面上出現(xiàn)粘膜（結(jié)膜）腫脹。 皮膚還可能由于缺乏氧氣出現(xiàn)藍色（紫紺）。

呼吸系統(tǒng)

呼吸系統(tǒng)癥狀和體征包括呼吸短促、低音調(diào)的呼吸困難（喘息）音或高音調(diào)的呼吸困難（哮鳴）音。 低音調(diào)的呼吸困難音通常由下氣道肌肉痙攣（支氣管肌肉）所引起。 高音調(diào)的呼吸困難音是由于上氣道腫脹，導(dǎo)致呼吸通道變窄。 同時，聲音嘶啞、吞咽痛或咳嗽也可能出現(xiàn)。

心臟

心臟的血管可能由于心臟某些細胞釋出組胺而突然收縮（冠脈痙攣）。 這樣便妨礙到達心臟的血流，由此導(dǎo)致的可能結(jié)果包括心臟細胞死亡（心肌梗死）、心臟搏動太慢或太快（心律失常）、心臟徹底停止跳動（心臟驟停）. 已患有心臟病的人是全身性過敏反應(yīng)所致心臟效應(yīng)的高危人群。 雖然低血壓所致的快速心率較常見， 但是曾患有全身性過敏反應(yīng)中10%的人可能會同時有慢心率（心動過緩）和低血壓。（心動過緩和低血壓合并稱為貝-亞二氏反射（Bezold–Jarisch reflex））。 患者可能會由于血壓下降而出現(xiàn)頭暈或失去知覺。低血壓可能由血管擴張（分布性休克）或心室衰竭（心源性休克）所引起。 在罕見病例中，極低血壓可能是全身性過敏反應(yīng)的唯一體征。

其它

胃腸道癥狀可能包括腹部絞痛、腹瀉和嘔吐。 患者可能有思維混亂、膀胱失去控制及痙攣樣的盆腔痛。 環(huán)繞腦部的血管擴張可能導(dǎo)致頭痛。 患者還可能感到煩躁不安或瀕死幻覺。

誘發(fā)因素

全身性過敏反應(yīng)可以是身體對差不多任何異物所產(chǎn)生的反應(yīng)。 常見誘因包括蟲咬或蟲螫毒液、食物（例如堅果類）和藥物（過敏原的萃取物、生物制劑、疫苗、診斷用藥）。 食物是兒童和青少年最常見的誘因，而藥物和蟲咬或蟲螫則是老年人較常見的誘因。 較少見的誘因包括物理因素、生物制劑、乳膠、激素水平變化、食物添加劑（如味精和食物色素）和皮膚用藥（外用藥）。 運動或（熱或冷）溫度也能使某些組織細胞（稱為肥大細胞）釋放可以啟動全身性過敏反應(yīng)的化學(xué)物質(zhì)，從而誘發(fā)全身性過敏反應(yīng)。 運動引致的全身性過敏反應(yīng)也經(jīng)常與所進食的食物存在關(guān)聯(lián)。 如果進行麻醉時出現(xiàn)全身性過敏反應(yīng)，最常見原因是某些引致麻痹的藥物（神經(jīng)肌肉阻滯劑）、抗生素和乳膠。 在32-50%的病例中，并不知道其病因（特發(fā)性全身性過敏反應(yīng)）。

食物

許多食物在初次食用時便能夠誘發(fā)全身性過敏反應(yīng)。 在西方文化中，最常見原因是食用或接觸到花生、小麥、樹堅果、貝類、魚類、奶類和雞蛋。 在中東，芝麻是常見誘發(fā)性食物。在亞洲，米飯和鷹嘴豆經(jīng)常引起全身性過敏反應(yīng)。 嚴(yán)重病例通常由所進食的食物所引起， 但是當(dāng)誘發(fā)性食物接觸到身體某部分時，有些人也會產(chǎn)生嚴(yán)重反應(yīng)。同時，兒童長大后其過敏癥會消失。到16歲時，80%對奶類或雞蛋有全身性過敏反應(yīng)的兒童和20%單獨對花生有全身性過敏反應(yīng)的兒童可以食用這些食物，而不發(fā)生任何問題。

藥物

任何藥物皆可以引起全身性過敏反應(yīng)。最常見藥物是β-內(nèi)酰胺類抗生素（如青霉素），其次為阿司匹林和非甾體抗炎藥。 如果對非甾體抗炎藥過敏，通?？梢該Q用另一種藥物而不會引起全身性過敏反應(yīng)。 其它常見引致全身性過敏反應(yīng)的原因包括化療、疫苗、魚精蛋白和草本植物所制成的藥物。 一些藥物包括萬古霉素、嗎啡和用以增強 x射線圖像的藥物（放射造影劑）可以破壞組織中的某些細胞，使其釋放組胺（肥大細胞脫顆粒）而導(dǎo)致全身性過敏反應(yīng)。 藥物反應(yīng)的次數(shù)部分地取決于給藥次數(shù)，也部分地取決于藥物在人體作用的方式。 青霉素或頭孢霉菌素的全身性過敏反應(yīng)，只會在藥物與蛋白質(zhì)的體內(nèi)結(jié)合之后產(chǎn)生，其中某些藥物更容易與蛋白結(jié)合。 青霉素全身性過敏反應(yīng)的風(fēng)險為兩千至一萬分之一。而死亡的風(fēng)險則低于五萬分之一。 阿司匹林和非甾體抗炎藥全身性過敏反應(yīng)的風(fēng)險約為五萬分之一。 如果病人對青霉素有反應(yīng)，則對頭孢霉菌素有反應(yīng)的風(fēng)險較大但是其風(fēng)險仍低于千分之一。 用于增強 x射線圖像的較早藥物（放射造影劑）導(dǎo)致全身性過敏反應(yīng)的比例低于1%，而較新的低滲放射造影劑的全身性過敏反應(yīng)比例為0.04%。

毒液

來自有針剌的昆蟲或咬蟲的毒液，如蜜蜂和黃蜂（膜翅目）或接吻蟲（錐獵蝽亞科）可以引起全身性過敏反應(yīng)。 如果過去曾對毒液有反應(yīng)，且不只是在針剌處周圍的局部反應(yīng)，這些人將來存在著較大的全身性過敏反應(yīng)風(fēng)險。 然而，死于全身性過敏反應(yīng)的半數(shù)人未曾出現(xiàn)廣泛（全身的）反應(yīng)。

危險因素

患有特應(yīng)性疾病如哮喘、濕疹或過敏性鼻炎的人是對食物、乳膠和放射造影劑出現(xiàn)全身性過敏反應(yīng)的高風(fēng)險人群。但這些人對于注射用藥物或針剌并無較高風(fēng)險。 一項針對患有全身性過敏反應(yīng)兒童的研究表明，其中60%的兒童過去曾有特應(yīng)性疾病的病史。死于全身性過敏反應(yīng)的90%以上兒童曾患有哮喘。 患有組織中存在大量肥大細胞（肥大細胞增生癥）所致疾病的人或較富有的人風(fēng)險較高。 距離上次暴露于引致全身性過敏反應(yīng)的藥劑時間越長，則出現(xiàn)新反應(yīng)的風(fēng)險越低。

機制

全身性過敏反應(yīng)是一種突然起病且影響多個身體系統(tǒng)的嚴(yán)重全身性過敏反應(yīng)。 它是由肥大細胞和嗜堿性粒細胞所釋放的炎癥介質(zhì)和細胞因子所引起。通常是由免疫系統(tǒng)反應(yīng)引起其釋放，但是也可以由與免疫反應(yīng)無關(guān)的細胞損害所引起。

免疫學(xué)機制

當(dāng)全身性過敏反應(yīng)由免疫反應(yīng)引起時，免疫球蛋白E(IgE)與啟動全身性過敏反應(yīng)（抗原）的異物結(jié)合。然后，與IgE結(jié)合的抗原所形成的聯(lián)合體激活了肥大細胞和嗜堿性粒細胞上的FcεRI受體。所以，肥大細胞和嗜堿性粒細胞釋放炎癥介質(zhì)如組胺而產(chǎn)生反應(yīng)。這些介質(zhì)增強了支氣管平滑肌的收縮，使血管擴張（血管舒張）及增加血管中的液體滲漏，最后抑制心肌作用。 現(xiàn)已發(fā)現(xiàn)存在一個不依賴IgE的免疫學(xué)機制，但是不知道會否存在于人類。

非免疫學(xué)機制

當(dāng)全身性過敏反應(yīng)不是由免疫反應(yīng)引起時，反應(yīng)是由直接損害肥大細胞和嗜堿性粒細胞的藥劑所致，使其釋放組胺和其它通常與全身性過敏反應(yīng)有關(guān)的物質(zhì)（脫顆粒）。 能夠損害這些細胞的藥劑包括x放射造影劑、阿片類藥物、（熱或冷）溫度和振動。

診斷

過敏是通過臨床表現(xiàn)來診斷的。 當(dāng)患者在接觸過敏原后數(shù)分鐘到數(shù)小時內(nèi)出現(xiàn)以下三種表現(xiàn)中的任何一種時，則該患者極可能發(fā)生了全身性過敏反應(yīng)：

皮膚或粘膜組織癥狀加上呼吸困難或低血壓

兩種或多種以下癥狀：-

：a.皮膚或粘膜癥狀

：b.呼吸困難

：c.低血壓

：d.胃腸道癥狀

接觸已知過敏原后發(fā)生的低血壓

如果病人對昆蟲蜇咬或某種藥物有不良反應(yīng)，血液胰蛋白酶或組胺（由肥大細胞釋放）水平的測試可能對診斷全身性過敏反應(yīng)有一定價值。 起因為食物，或病人血壓為正常時這些測試的作用則不大， 而且它們也不能排除過敏癥的診斷。

分類

全身性過敏反應(yīng)主要有三類。發(fā)生過敏性休克時，整個身體的血管發(fā)生擴張（系統(tǒng)性血管舒張），導(dǎo)致血壓低于本人正常血壓值的30%或低于標(biāo)準(zhǔn)值的30%。 在沒有再次接觸引起首次反應(yīng)的過敏原的情況下，癥狀在1-72小時內(nèi)再次出現(xiàn)者，診斷為雙相全身性過敏反應(yīng)。 一些研究聲稱有多達20％的全身性過敏反應(yīng)病例為雙相病例。 這類反應(yīng)的癥狀通常在8小時內(nèi)再次發(fā)生。 對第二次反應(yīng)的處理方法與對首次反應(yīng)的方法相同。 “假全身性過敏反應(yīng)”或“類全身性過敏反應(yīng)”是過去對由肥大細胞(肥大細胞脫顆粒反應(yīng))直接損傷引起的全身性過敏反應(yīng)的稱呼，這些反應(yīng)不是直接由全身性過敏反應(yīng)引起的。 有意見認為過去的舊稱不應(yīng)該再延續(xù)使用。

過敏性測試

  在右臂上進行皮膚過敏測試

過敏測試有時可以幫助確定導(dǎo)致全身性過敏反應(yīng)的原因，如對某些食物及毒物可以進行相應(yīng)的皮膚過敏測試 （如過敏原皮膚點刺試驗等）。 特異性抗體的血液測試可以用來確認牛奶、雞蛋、花生、魚類及堅果的全身性過敏反應(yīng)。 青霉素過敏是唯一一種可以用皮膚測試確診的藥物過敏。 非免疫性全身性過敏反應(yīng)只能通過查詢病史或接觸可能曾引起反應(yīng)的過敏原來診斷，但沒有可以確診的皮膚或血液測試。

鑒別診斷

全身性過敏反應(yīng)與哮喘、由于缺乏氧氣引起的暈厥 （syncopy）和恐慌癥有時可能很難區(qū)別。 哮喘病人通常沒有癢感或胃腸癥狀。暈厥發(fā)生時病人皮膚呈蒼白色并且無出疹?？只虐Y病人可能皮膚呈紅色，但沒有風(fēng)疹出現(xiàn)。 其它可能有類似癥狀的病癥包括因腐壞魚肉引起的食物中毒(scombroidosis) 和因某些寄生蟲引起的感染（anisakiasis）。

預(yù)防

防止全身性過敏反應(yīng)的主要方法是避免任何曾引起反應(yīng)的情況出現(xiàn)。 當(dāng)不能避免這些情況時，有時可以進行使身體對已知過敏原停止發(fā)生反應(yīng)的治療(脫敏desensitization)。 以膜翅目毒液進行的免疫系統(tǒng)治療(immunotherapy)在80-90%的成年人和98%的兒童中對蜜蜂、 黃蜂、 大黃蜂、胡蜂（yellowjacket）和火蟻引起的全身性過敏反應(yīng)有效。 口服免疫治療對包括牛奶、雞蛋、堅果和花生等一些食物在一定人群中引起的全身性過敏反應(yīng)可能有效；但這些療法往往有負面作用。 脫敏也可能對許多藥物過敏有效，但大部分病人只需避開引起反應(yīng)的藥物。 對乳膠有反應(yīng)的人，避免接觸含有造成類似免疫應(yīng)答的食物（交叉反應(yīng)食品　cross-reactive foods），例如鱷梨、 香蕉和馬鈴薯等等，也可能很重要。

處理

全身性過敏反應(yīng)是內(nèi)科急癥，可能需要對患者進行氣道管理、吸氧、大量輸液及密切監(jiān)測。 腎上腺素是首選治療劑，此外抗組胺藥和類固醇也是常用藥物。 病人恢復(fù)正常后，應(yīng)在醫(yī)院里觀察2到24小時以確保癥狀沒有再次發(fā)生，這種情況在雙相全身性過敏反應(yīng)的人群中會出現(xiàn)。

腎上腺素

  舊版的EpiPen腎上腺素自助注射器

腎上腺素 （adrenaline）是全身性過敏反應(yīng)的主要治療方法，并且此藥物沒有不應(yīng)使用的情況（沒有絕對禁忌癥)。 建議的治療方法為在疑診全身性過敏反應(yīng)后應(yīng)盡快將腎上腺素以肌注注入前外側(cè)大腿中段肌肉內(nèi)。 如果病人對治療反應(yīng)不佳，可以每隔 5 到 15 分鐘進行重復(fù)注射。 有16%到35%的病例需要進行第二次注射， 但很少有需要超過兩次注射的情況出現(xiàn)。 首選肌肉注射(intramuscular administration)是因為皮下注射(subcutaneous administration)時藥物的吸收可能對于療效要求過于緩慢。 腎上腺素引起的一些微小副作用包括震顫、焦慮、頭痛或心悸。

腎上腺素對于正在使用貝塔阻抗劑（B-blocker）的人群可能不起效用。 在此情況下，如果腎上腺素?zé)o效，可以靜脈滴注胰高血糖素，胰高血糖素的藥用機制不涉及β-受體。

如有必要，腎上腺素也可以使用稀釋溶液以靜脈注射(intravenous injection）。但靜注腎上腺素已被證明可引起心律不齊 (dysrhythmia) 和心肌梗塞 (myocardial infarction)。 可以讓過敏病人自己肌注腎上腺素的腎上腺素自助注射器（autoinjectors）通常有兩種劑量，一種用于成人或體重超過25 公斤的兒童，另一種用于體重10到25 公斤的兒童。

有關(guān)藥物

抗組胺藥通常與腎上腺素聯(lián)用。理論上抗組胺藥物應(yīng)該有效，但事實上很少證據(jù)表明抗組胺藥在全身性過敏反應(yīng)的治療中有實際效用。2007年Cochrane的綜述中沒有發(fā)現(xiàn)可以用來推薦此類藥物使用的有質(zhì)量的研究。 抗組胺藥物對氣道中的液體聚集或氣道痙攣沒有作用。 在正在發(fā)生的全身性過敏反應(yīng)發(fā)作中，皮質(zhì)類固醇激素不太可能有所作為。這些藥物有望用于降低雙相全身性過敏反應(yīng)發(fā)生的風(fēng)險，但無法確定其在防止未來全身性過敏反應(yīng)的有效性。 通過噴霧器（nebulizer)使用沙丁胺醇的療法對于腎上腺素?zé)o法緩解的支氣管痙攣癥狀可能有效。 亞甲藍已在其它療法無效時加以使用，因為它可能會放松平滑肌。

防病措施

全身性過敏反應(yīng)的危險人群宜備有一份"全身性過敏反應(yīng)行動計劃"。父母應(yīng)將子女的全身性過敏反應(yīng)情況及在發(fā)生急診全身性過敏反應(yīng)時的應(yīng)對措施告知子女就學(xué)的學(xué)校。 此行動計劃通常包括如何使用腎上腺素自助注射器、攜戴病情通告手環(huán)及避免發(fā)病源的建議。 對于某些發(fā)病源，可以采用使身體降低對致敏物質(zhì)敏感性的治療(過敏原免疫治療allergen immunotherapy）。這種類型的治療有可能預(yù)防全身性過敏反應(yīng)的發(fā)生。一種療程數(shù)年的皮下脫敏療法已被證明對昆蟲叮咬過敏有效，而口服脫敏對很多食物過敏有效。

病癥前景

在過敏原為已知而病人得到迅速及時治療的情況下，病人康復(fù)的幾率很大。 即使在病原是未知的情況下，如果有停止反應(yīng)的藥物可用，則病人通?？梢缘玫搅己每祻?fù)。 死亡常由呼吸道（通常為氣道閉塞）或心血管（休克）原因所致。 0.7–20%的全身性過敏反應(yīng)病例導(dǎo)致死亡。 一些病例在數(shù)分鐘內(nèi)即導(dǎo)致死亡。 運動誘發(fā)全身性過敏反應(yīng)的病例通常預(yù)后良好，隨著病人年長則發(fā)生率及嚴(yán)重程度降低。

發(fā)病率

每年全身性過敏反應(yīng)的發(fā)生率為十萬分之４–５, 一生中發(fā)生全身性過敏反應(yīng)的幾率為 0.5%–2%. 全身性過敏反應(yīng)發(fā)生率似乎正在上升。在1980年代，發(fā)生全身性過敏反應(yīng)的人數(shù)大約為每年萬分之2，但在1990 年代卻為每年萬分之5。 發(fā)病率的增加似乎主要是由食物引起的全身性過敏反應(yīng)所致。 青少年和女性的發(fā)病風(fēng)險最大。

目前統(tǒng)計，全身性過敏反應(yīng)在美國每年導(dǎo)致500–1000 死亡病例(2.4／百萬），在英國導(dǎo)致每年20例死亡病例 (0.33／百萬)，在澳大利亞每年導(dǎo)致15例死亡病例 (0.64／百萬)。 自七十年代至本世紀(jì)初死亡率已下降。 在澳大利亞，女性的過敏死亡病例主要由食物引起，而男性的過敏死亡病例主要由昆蟲咬傷引起。 最常引起全身性過敏反應(yīng)死亡的原因為藥物。

相關(guān)歷史

"Aphylaxis"一詞是 1902 年由Charles Richet開始使用，后來更改為" anaphylaxis"，因為這樣聽起來更順。 后來他在1913 年因?qū)θ硇赃^敏反應(yīng)的研究得到了醫(yī)學(xué)和生理學(xué)的諾貝爾獎。 其實此反應(yīng)自古以來便有記錄。 這個詞來自希臘語|希臘字 ?ν? ana 表示“對…不利”、 和 φ?λαξι? 表示“保護”。

研究

對舌下含服腎上腺素(sublingual epinephrine)治療全身性過敏反應(yīng)的研究正在持續(xù)進行。 對皮下注射抗 IgE 抗體 omalizumab 以防止復(fù)發(fā)的研究正在進行，但目前此療法并非推薦療法。

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